重症肌无力是一种神经肌肉接头传递障碍的获得性自身免疫性疾病;主要临床表现为骨骼肌极易疲劳,活动后症状加重,休息和应用胆碱酯酶抑制剂治疗后症状明显减轻。随着病情的加重,患者还可出现眼睑下垂、吞咽困难、呼吸困难等表现。
重症肌无力在中医学归属于痿症,“痿”之病名首见于《素问·痿论》,指出本病的主要病机是“肺热叶焦”,肺燥不能输精于五脏,因而五体失养,肢体痿软;痿证分为皮、脉、筋、骨、肉五痿,以示病情的浅深轻重以及与五脏的关系。《素问·痿论》指出了“热伤五脏”“思想无穷”“焦虑太过”“有渐于湿”及远行劳倦、房劳太过等;《素问·生气通天论》又指出:“因于湿,首如裹,湿热不攘,大筋软短,小筋弛长,软短为拘,弛长为痿。”认为湿热也是痿证的成因之一。
重症肌无力的两大基本病因
1、神经肌肉接头传递障碍
胸腺是儿童时期最大的腺体,正常情况下,胸腺会在青春期之后开始退化变小,最终被脂肪组织取代。但很多重症肌无力患者,他们的胸腺在青春期过后并未退化,反而异常增大,从而产生一系列抗体,如乙酰胆碱受体抗体、抗酪氨酸激酶蛋白抗体、脂蛋白抗体等,造成自身免疫系统功能紊乱,最终致病。
2、遗传因素
重症肌无力大多不是先天遗传,但偶尔会出现同一家族有多个成员同时患病的情况。少数重症肌无力孕妇可能通过胎盘将抗体传给胎儿,导致新生儿出现暂时性重症肌无力。家族性重症肌无力的发现及与人类白细胞抗原的密切关系提示重症肌无力的发病与遗传因素有关。
重症肌无力的典型症状
1、骨骼肌受累的表现
骨骼肌无力表现为波动性和易疲劳性,肌肉连续收缩后出现严重无力甚至瘫痪,休息后症状减轻。肌无力于下午或傍晚因劳累后加重,晨起或休息后减轻,此种波动现象称之为“晨轻暮重”。
2、其他肌群受累的表现
(1)经常从一组肌群开始,逐渐累及其他肌群,以上睑下垂和复视为最常见的发病症状。
(2)面部肌肉和口咽肌受累时,可出现表情淡漠、苦笑面容;连续咀嚼无力、饮水呛咳、吞咽困难;说话带鼻音、发音障碍。
(3)累及胸锁乳突肌和斜方肌时,可表现为颈软、抬头困难,转颈、耸肩无力。
(4)四肢肌肉受累时,多以近端无力为重,表现为抬臂、梳头、上楼梯困难。
(5)累及呼吸肌时,患者可出现呼吸困难,甚至呼吸衰竭。
重症肌无力应如何预防调护呢?
首先,针对病因预防,痿证的发生常与居住湿地、感受温热湿邪有关,因此,要避居湿地,防御外邪侵袭。另外,注意精神调养,清心寡欲,锻炼身体,增强体质,避免过劳,生活规律,饮食宜清淡、富有营养,忌油腻辛辣,对促进痿证康复亦具有重要意义。
其次,患者发病病情危重,卧床不起、吞咽呛咳、呼吸困难者,要常翻身拍背,鼓励患者排痰,以防止痰湿壅肺或发生褥疮。对瘫痪者,应注意患肢保暖,保持肢体功能体位,防止肢体挛缩或关节僵硬,有利于日后功能恢复。由于肌肤麻木、感觉障碍,在日常生活与护理中,应避免冻伤或烫伤。