肾盂输尿管连接部梗阻
Ureteropelvic junction obstruction
肾盂输尿管连接部梗阻，是先天性尿路梗阻最常见的原因。其发病原因认为与肾盂输尿管连接部输尿管平滑肌的异常发育有关，而一些外在因素，如系带、黏连以及那些恰好跨过输尿管上段或肾盂的异常血管等，都有可能导致肾盂输尿管连接部的梗阻。该病可同时伴有膀胱输尿管反流、输尿管膀胱连接部梗阻、马蹄肾、重复肾等尿路异常改变。此外，对侧肾多囊性肾发育不良或肾缺如的发生率也有所增加。
目前大多数肾盂输尿管连接部梗阻被认为是功能性的，而非解剖性的。在显微镜下，受累输尿管平滑肌肌束间的胶原蛋白过多，而肌肉组织缺乏或缺失，且纵向肌肉组织过多，这些病理改变和梗阻的产生息息相关。
肾盂输尿管连接部梗阻，尽管可出现在各年龄段，但它和其他导致肾盂积水的先天性疾病一样，通常在产前即被超声所发现和诊断。在此类患者中，男性更为多见，男女比例约为2:1，大多为单肾受累，且左肾发生率是右肾的两倍，另有10-30%累及双肾。
在临床上，大多数成年患者表现为慢性的、模糊的背部或侧腹部疼痛，其中那些有症状的患者，以及合并感染、结石、肾功能损伤等并发症的患者，应给予治疗；在新生儿可表现为腹胀和腹部可触及的包块；年长患儿的临床表现则可包括腹痛、血尿、尿路感染，以及与液体摄入量增加相关的反复侧腹部疼痛等。
在超声上，我们可以看到受累肾多个大小均匀的扩张肾盏与中-重度扩张的肾盂相通，且扩张的肾盂比肾盏更明显；肾实质可有不同程度的变薄；输尿管通常无扩张而不可探及；膀胱一般正常。严重时可出现肾破裂，与集合系统张力过大、肾发育不良有关。合并肾发育不良时肾实质回声增强，并可伴有实质区囊肿形成；合并肾破裂时可在肾被膜下探及尿瘤，或在腹腔探及尿性腹腔积液。
需要鉴别的是较大的肾外肾盂，不应误认为是肾盂输尿管连接部梗阻，肾外肾盂的肾实质厚度正常且肾盏无扩张，而肾盂输尿管连接部梗阻的肾实质厚度可有不同程度的变薄且肾盏通常均匀扩张。此外，刚出生的新生儿相对脱水，肾盂输尿管连接部梗阻所导致的肾盂肾盏扩张可不明显，容易漏诊。
肾盂输尿管连接部梗阻通常需要通过手术治疗。CDFI可以显示肾盂输尿管连接部的异常血管，有助于规划手术路径，避免或减少术中出血。
图1-3 肾盂输尿管连接部梗阻。可见左肾轻度扩张的肾盏（C）与明显扩张的肾盂（RP）相通；肾实质变薄。左侧输尿管未见明显扩张。膀胱（BL）正常。
图4 肾盂输尿管连接部梗阻伴肾破裂。可见肾盂扩张（RP），肾实质（P）回声弥漫性增强，提示肾发育不良；肾外可见无回声区尿瘤（U）形成。
图5-6 肾外肾盂。可见肾盂（RP）明显扩张，而肾盏无明显扩张，肾实质无明显变薄，箭头所示。需仔细鉴别。
图7-8 肾盂输尿管连接部梗阻。可见肾盂明显扩张呈球状，伴肾盏扩张，如长期存在，势必影响肾功能，导致肾实质变薄。患侧输尿管未见明显扩张。
=下期见=